Vládík

Přes překážky ke hvězdám

Vládík se narodil v květnu roku 2008 v Ústí nad Labem s klasickou fenylketonurií. Vzhledem k variabilnímu fenotypu má mírnější formu. Jeho dvojče sestřička Andulka se narodila zdravá. Děti se narodily předčasně, ve 37. týdnu velmi komplikovaného a náročného těhotenství. Syn měl novorozeneckou žloutenku, kterou jsme museli léčit na speciálním světýlku, a proto jsme v porodnici strávili 10 dnů. V den, kdy nás měli konečně propustit domů, přišla ošetřující lékařka se šokující zprávou: „Maminko, u vašeho syna je podezření na fenylketonurii, okamžitě vás převezeme do Prahy.“ Okamžitě bylo myšleno naprosto doslovně, nemohla jsem se ani osprchovat. Dovedete si představit, co mě, jako naprostého laika, fenylketonurie neznalého, napadaly za myšlenky a představy o tomto onemocnění. Při převozu z Ústí nad Labem do Prahy měla sanita zapnutou světelnou i zvukovou signalizaci a řítila se takovou rychlostí, že jsem měla pocit, že pokud přežijeme fenylketonurii, tak převoz dětí v inkubátoru určitě ne. Zažívala jsem pocit nepopsatelného zoufalství. V nemocnici v Praze jsem musela přestat syna kojit a následovala nekonečná vyšetření, odběry a čekání. Po pěti dnech jsme byli propuštěni s tím, že konečný verdikt bude znám až z testů DNA, na které jsme si museli počkat dlouhé 3 měsíce. Vzhledem k tomu, že při záchytu měl syn hladinu fenylalaninu pouze 10, byla zde stále naděje, že takováto hladina mohla být vyvolána i nedonošeností či silnou novorozeneckou žloutenkou, nebo kombinací obojího. Ty tři měsíce, které jsme čekali na výsledky, byly nekonečné. Do té doby jsem synovi sama odebírala krev z patičky, konzultovala průběžně krevní testy s laboratoří v Praze a podle výsledků regulovala speciální stravu. Bohužel se podezření potvrdilo a synovi byla diagnostikována klasická forma PKU. Trvalo mi dlouho, než jsem se s tímto faktem smířila, byla jsem tzv. naštvaná na celý svět, ale nakonec si člověk uvědomí, že takto se žít nedá a nezbude mu nic jiného, než se se vším smířit. K větší vnitřní vyrovnanosti by mi tenkrát přispěl trochu empatičtější přístup zdravotníků ústecké nemocnice, odkud jsme byli spolu s dětmi převezeni do metabolického centra. Jsem přesvědčena, že není třeba takové hysterie s převozem, že jde řešit takové situace v klidnější a méně vypjaté atmosféře.

V současné době bude Vládíkovi brzy 9 let a s odstupem času si myslím, že v žádném případě není třeba se hroutit, že je na světě mnohem více závažnějších onemocnění. Od konce mého šestinedělí hodně cestujeme, ať už autem, vlakem, autobusem, lodí či letadlem a obě děti cestování výborně snášejí a užívají si jej. Ani se stravou jsme při převozu žádné problémy nikdy neměli, vždy nám vyšli všichni ochotně vstříc s ohřevem, uchováním potravin atd. A ochutnávání potravin a tekutin na některých letištích beru s nadhledem jako zpestření našich cest. Vládík bere odmalička v potaz, že má dietu, že si nemůže cokoliv sám vzít, že je nutné vše převážit a analyzovat. Má sám o sebe strach a dodržování dietního režimu naprosto respektuje. Má velký apetit, moc mu chutná a jí vše, co mu připravím, takže v podstatě žádné nedojídání a propočítávání zbytků neznám. Samozřejmě máme občas problémy s konzumací aminokyselin, především v době, kdy musíme přecházet na nový přípravek, ale i to se dá zvládnout. Vždy jsme to všichni ve zdraví ustáli.

Ovšem dvojčátka byla a jsou kromě dvojnásobné starosti také dvojnásobnou radostí. Když vidím, jak se Vládík vyvíjí téměř stejným způsobem jako zdravá sestřička Andulka, v některých záležitostech dokonce rychleji, intenzivněji a úspěšněji, říkám si, že dieta vlastně není nic tak hrozného. Děti jsou teď ve 3. třídě ZŠ, oběma to jde velmi dobře i přes to, že se vzdělávají podle byť moderních, ale vcelku náročných učebnic nakladatelství Fraus a Hejného metody, zaměřené na logické myšlení a řešení problémů. Vládík se svým metabolickým hendikepem není rozhodně pozadu, v některém směru dokonce svou zdravou sestřičku předčí.

A jak to od začátku školní docházky u nás chodí? Na začátku školního roku byly předány třídnímu učiteli, vychovatelce a vedoucí stravovacího provozu informace, týkající se Vládíkova zdravotního stavu: aktuální lékařská zpráva z Centra pro léčbu hyperfenylalaninémií HPA – PKU, kapitola Metodika práce se žákem s fenylketonurií z publikace Metodika Práce se žákem se vzácnými onemocněními a fotografie Vládíka se stručným popisem co metabolické onemocnění PKU obnáší při běžném denním režimu:

Vládík Kuželka - fenylketonurie – nízkobílkovinná dieta (PKU)
Fenylketonurie (PKU) je dědičné celoživotní metabolické onemocnění, při kterém je nutné dodržovat přísnou nízkobílkovinnou dietu. Jídelníček je třeba plánovat dopředu (viz rozpis) a je nutné dodržovat předepsanou gramáž. Případnou nedojedenou stravu je potřeba převážit a přepočítat, prosím tedy o její úschovu. Není třeba se diety obávat. Pokud bych nějakým nedopatřením snědl i něco, co nesmím, nedostanu žádný záchvat, ani neupadnu do bezvědomí. Je však důležité sdělit mamince, co a kolik jsem toho snědl, aby mi mohl být následně jídelníček upraven. K závažným a negativním projevům tohoto onemocnění (opožděný psychomotorický vývoj, snížený intelekt, poruchy učení a chování) dochází pouze u dlouhodobého nedodržování diety (týdny, měsíce). Jsem zvyklý svou dietu pravidelně dodržovat a předem Vám děkuji za respekt a spolupráci. Váš Vládík, tel. na maminku.

V naší školní jídelně je možnost vybrat si ze 2 druhů jídel a jídelníček je k dispozici na celý měsíc předem. Oběd pro žáky I. stupně stojí 17 Kč a je možné jej platit jak v hotovosti, tak převodem z účtu. Výběr jednotlivých druhů jídel je možné provést jak ve škole, tak v klidu z domova, s ohledem na to, co má dítě rádo (v rámci stravovacích možností). Každé dítě vlastní čipovou kartu, se kterou se u výdeje jídla prokazuje. Vládíkův jídelníček sestavuji v týdenních intervalech. V pondělí ráno vždy předá syn vedoucí stravování tabulku s předpisem gramáže jídel na jednotlivé dny, případně dodá PKU stravu v průběhu týdne. V případě nedojedené stravy jsou zbytky zaslány v pečlivě uzavřené krabičce zpět domů, kde je převážím a následně upravím gramáž večeře. V jídelně Vládíkovi moc chutná, někdy samou chutí vylizuje i talíře, a tak nejsem moc často vystavována večerní přepočtové problematice. Jsme nesmírně vděčni za ochotu a přístup personálu stravovacího provozu, který Vládíkovo stravovací omezení respektuje. Svědčí o tom i dobré hladiny phe v krvi, které pravidelně kontrolujeme. A jak je to s dopoledními a odpoledními svačinkami? Na schůzce rodičů nám bylo doporučeno, abychom je dětem nepřipravovali moc velké z důvodu nedojídání obědů. Tak jsem první den připravila 1 malou svačinku na dopoledne a malou na odpoledne do družiny. Po příchodu z družiny domů se syn rozčiloval, že měl obrovský hlad a že on potřebuje svačit každou přestávku. Od té doby tedy připravuji 4 – 5 svačin pro Vládíka a 3 – 4 pro Andulku. Pro představu finanční náročnosti, nás pouze tyto svačinky stojí cca 100,- Kč denně, přičemž syn dokáže sníst např.: 4 krajíce domácího chleba PKU, marmeládu, sýr Kiri, 1 ks banánu, 1 ks broskve, zeleninu – okurky, rajčata a nějaký PKU pamlsek. V družině paní vychovatelky dohlíží na to, aby si Vládík po obědě vždy v klidu vypil aminokyselinovou směs a po vycházce se nasvačil.

Co se týká vývoje tolerance, začínali jsme na 240 phe denně, ve 3 letech měl 450 a pak jsme vstoupili spolu s dalšími vybranými dětmi do studie SPARK, která zkoumala účinnost a bezpečnost léku KUVAN, díky němuž se nám tolerance navýšila na současných 1 150 phe denně. V současné době je studie ukončena a bojujeme s pomocí advokátní kanceláře a dalších „spřízněných duší o proplácení tohoto léku zdravotní pojišťovnou. V průběhu let jsme také přišli o příspěvek na péči, který se prostě v našem kraji fenylketonurikům „neuděluje“. Říká se, že naděje umírá poslední.

A jak to je s Vládíkovými mimoškolními aktivitami? Od malička hraje šachy, na klavír, zpívá a velmi dobře také sportuje. Od svých 3 let měl možnost zazpívat si s takovými osobnostmi, jako jsou Helena Vondráčková, Monika Absolonová, Vojta Dyk, Daniel Hůlka, Daniela Šinkorová, David Deyl, Kateřina Brožová, Petra Černocká, Václav Kopta či Hanka Křížková. Co se týká pianistické dráhy, pravidelně se účastní koncertních vystoupení a soutěží po celé republice, dokonce i s mezinárodní účastí. Na prestižní celostátní soutěži mladých pianistů do 15 let Prague Junior Note 2015, pořádané v Lichtenštejnském paláci na Malostranském náměstí v Praze, získal mezi 127 soutěžícími z celé České republiky 1. místo. Na mezinárodní soutěži Amadeus 2015 v Brně, pořádané v sále Besedního domu, kde bylo přihlášeno více než 100 účastníků z 16 zemí světa, získal čestné uznání. V letošním roce se účastnil Celostátní soutěže Základních uměleckých škol, kterou jednou za 3 roky vypisuje Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy. Ve školním kole v Ústí nad Labem, v okresním kole v Chabařovicích, v krajském kole v Litvínově i v ústředním kole v Praze získal 1. místa. K tomu všemu má ve škole zatím samé jedničky. Pravdou ale je, že je Vládík velmi temperamentní a živé dítko, které má občas problémy se soustředěností a proto ze školy nosí často škrtlé obrázky, vybarvené „mračouny“ a také poznámky. Některé takové poznámky mají i několik řádků. Bývá to vždy v době, kdy má prokazatelně vyšší hladiny phe. V takových těžkých chvílích mu dokonce „vypadává“ paměť, jedná se především o pamětní výpadky klavírního repertoáru.

Říkám si často, že díky všem těmto omezením má možná Vládík silnější vůli a motivaci. Robert Fulgum jednou napsal: Věřím, že fantazie je silnější než vědění, že mýty mají větší moc než historie, že sny jsou mocnější než skutečnost, že smích je jediným lékem na zármutek a věřím, že láska je silnější než smrt. Láska k hudbě a víra v sebe samého mu pomáhá zapomenout na svůj hendikep a úspěšně žít mezi zdravými dětmi. Vládík je dokladem toho, že i fenylketonurik může v životě něco dokázat…

Mgr. Jana Kuželková, Ph.D.